Anesthesia in patients with glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency: case report and perioperative anesthesiologic management

Abstract

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency, a frequent congenital human enzyme defect, is the most frequent cause of hemolytic anemia triggered by drugs or infectious diseases. Drugs which induce acute hemolysis in patients with G6PD deficiency are often used in anesthesia and perioperative pain therapy. Considering the fact that patients from geographic regions with a high prevalence of the disease are often treated in European hospitals, special attention should be paid to this problem. We report a case of a 30-year-old female patient with favism and review the disease and anesthesia-related implications.

Der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase- (G6PD)-Mangel (Favismus), ein häufiger angeborener Enzymdefekt beim Menschen, ist die wesentlichste Ursache der durch Medikamente oder Infektionen ausgelösten hämolytischen Anämien. Substanzen, die bei Patienten mit G6PD-Mangel akut eine Hämolyse auslösen können, werden auch in der Anästhesie und perioperativen Schmerztherapie verwendet. Nachdem zunehmend Patienten aus Gebieten, in denen die Erkrankung eine hohe Prävalenz besitzt, auch hierzulande behandelt werden, ist die Rekapitulation eines strukturierten perioperativen Vorgehens gerechtfertigt. Im Folgenden wird über eine 30-jährige Patientin mit Favismus berichtet und ein Überblick über die Erkrankung und ihre Auswirkungen auf die Anästhesie gegeben.